무감마글로불린혈증

무감마글로불린혈증

[ agammaglobulinemia , 無─血症 ]

요약 면역에 관여하는 감마글로불린이 혈액 중에 전혀 함유되어 있지 않은 상태.

감마글로불린에는 홍역·인플루엔자·디프테리아·장티푸스 등 전염병에 대한 항체와 항독소가 함유되어 있어 항감염 작용과 생체의 저항력을 증가시킨다. 또한 인터페론이 함유되어 있어 임상적으로는 바이러스 감염의 예방과 억제의 역할을 하고 있다. 그러므로 감마글로불린이 없으면 세균감염에 대한 저항력이 저하하여 중이염·폐렴·패혈증(敗血症) 등에 자주 걸리고, 잘 낫지 않는다.

이 상태를 방치하면 영·유아기에 사망하는 경우가 많고, 폐렴 등 기도 감염증에 걸린 후에는 체내에 산소를 충분히 섭취하고 이산화탄소를 몸 밖으로 배출하는 폐의 기능이 떨어지는 호흡기능부전을 초래할 수도 있다. 남자에게 많고, 유전인자가 성염색체에 있기 때문에 성별과 깊은 관계를 갖는 열성유전을 나타낸다.

신생아기부터 영아기 전반까지는 신생아가 감마글로불린을 생산하지만 소량이어서 이 동안에는 태아기에 태반을 통해 모체에서 공급된 감마글로불린을 이용하고 있으나, 생후 6개월이 지날 때 즈음에는 자력으로 감마글로불린을 생산한다. 이것은 성인의 반 정도를 유지할 수 있게 된다.

생후 9개월이 지나도 혈액 100㎖ 중의 감마글로불린의 양이 200㎖ 이하인 경우에는 이상이 있는 것이다. 따라서 세균감염을 예방하기 위해서는 3~4주마다 1회씩 감마글로불린을 근육주사한다.

역참조항목

선천성대사이상

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