심장기형

요약 심장의 형태 이상.

심기형이라고도 한다. 선천성 심장병의 대부분을 차지하며, 선천성인 발생 이상에 의한 심장기형에는 여러 종류가 있다. 그 발생 빈도는 출생 200:1인의 비율이며, 기형의 빈도로서는 비교적 높은 값을 나타낸다. 원인은 불명하지만 임신 초기에 풍진(風疹)에 걸리는 것이 영향을 미친다고 한다. 유전성은 없는 것으로 보이나 가족적 발생은 약 2%에 이른다. 그 중에는 생명을 오래 유지하는 경우도 있으나, 중증의 경우는 방치해 두면 유아기(乳兒期)에 사망하는 일이 많다.

선천성 심장기형은 치아노제를 나타내는 질환과 그것을 나타내지 않는 질환으로 크게 구별된다. 치아노제를 나타내는 질환 중에서 가장 중요한 것은 팔로사징(Fallot四徵)이라고 하는 것으로서, 심장중격결손 ·폐동맥협착 ·대동맥우방전이 ·우심실비대가 있는 것을 말하며, 2세 이상의 선천성 질환의 약 15%를 차지하고 있다. 최근에는 외과 수술의 진보로 상당히 좋은 성적이 기대된다. 정도가 심한 것은 수술도 매우 어렵다. 이 병은 방치하면 20세 안에 사망한다. 또 대혈관전위증(大血管轉位症)은 대동맥이 정상위와 반대로 우심실에서 나와 있고, 폐동맥은 반대로 좌심실에서 나와 있는 것으로, 중격결손동맥관 개존(開存) 등을 합병하는 중증인 기형이다. 판막기형(瓣膜畸形)에는 삼첨판폐쇄증 ·폐동맥판폐쇄증 ·이첨판폐쇄증 ·엡스타인병(Ebstein’s anomaly:삼첨판이 우심실 내에 하수 전이한 것) 등이 있다. 이 밖에도 폐정맥이 모두 우심계에 흘러 들어가는 전폐정맥환류이상(全肺靜脈還流異常), 심실의 격벽이 없는 단심실증(單心室症), 대동맥과 폐동맥이 한 줄기로 되어 있는 총동맥간(總動脈幹) 등의 복잡한 기형도 있다.

치아노제를 나타내지 않는 기형으로는 중격손실증이 가장 많고, 좌우의 심방의 격벽에 구멍이 뚫린 심방중격결손증과 심실의 중격에 구멍이 뚫린 심실중격결손증으로 나눈다. 이들과 비슷하나 더욱 복잡한 것으로는 심내막상결손증(心內膜床缺損症)이 있다. 또 심장판막의 기형에서는 폐동맥판의 단독협착이 비교적 많다. 빈도는 낮지만 대동맥판을 중심으로 하는 대동맥판협착도 있다. 동맥관개존증(보탈로관개존증이라고도 한다)은 태아기에 폐동맥과 대동맥을 연락하고 있던 동맥관이 폐쇄되지 않은 것으로서 이 관을 결찰하여 막는 수술을 한다. 대동맥축착증(大動脈縮窄症)은 대동맥의 협착을 나타내는 질환으로서, 대동맥협착증 ·대동맥교착증이라고도 하며, 동맥관이 대동맥에서 나오는 부근에 일어나기 쉽다. 이 부위의 심장 쪽에 협착이 있는 것을 청년형, 말초 쪽에 있는 것을 성인형이라 하여 구별한다. 협착부에서 말초 쪽으로의 혈액 수송이 곤란하여 발육이 방해된다. 또 청년형에서는 동맥관의 개존(開存)을 수반하는 경우가 많다.