이식편대숙주병

요약 수혈된 림프구가 면역 기능이 저하된 숙주를 공격하여 나타나는 질환

정의

조혈모세포이식 시 수혈된 림프구가 면역 기능이 저하된 숙주(수혈 받은 사람의 신체)를 공격하여 발열, 발진, 간 기능 이상, 설사, 범혈구 감소증(백혈구, 적혈구, 혈소판이 모두 감소된 상태) 등의 증상을 일으키는 질환이다. 이식 후 발생하는 이식편대숙주병은 급성과 만성 두 종류가 있다. 조혈모세포이식 시에 발생하는 것 외에는 매우 드물지만 수혈 시 이식편대숙주병이 발생할 수 있는데, 수혈 후 발생하는 이식편대숙주반응은 일단 발생하면 매우 치명적이다.

이식편대숙주병

원인

수혈된 림프구는 일반적으로 숙주의 면역 기전에 의해 파괴되는데, 숙주가 면역 기능이 저하된 경우 숙주의 면역 체계가 이러한 기능을 수행할 수 없어 발생하게 된다.

증상

급성의 경우 이식 후 3개월 내에 발생하며 발열, 발진, 간 기능 이상, 설사, 범혈구 감소증 등의 증상을 보인다. 만성의 경우 이식 후 3개월 이후에 발생하며 피부, 눈과 입, 폐, 소화기계, 간, 근육, 관절계 등 전신을 침범할 수 있으며 자가면역질환과 유사한 증상을 보인다. 심한 경우 관절 구축, 눈 멈, 중증 만성폐질환 등을 일으킬 수 있다.

진단/검사

증상이 나타난 피부 생검 및 조직적합항원(HLA) 분석으로 숙주 조직 세포와 다른 조직적합항원(HLA)을 가진 림프구가 존재할 때 진단할 수 있다. 일반혈액검사(CBC), 간 기능 검사, 전해질 검사, 피부 생검, 조직적합항원(HLA) 분석 등을 시행한다.

치료

증상을 완화시킬 수 있는 치료만 가능하며, 수혈 관련 이식편대숙주병 자체를 치료하는 방법은 없다. 조혈모세포 이식 후에 발생하는 이식편대숙주병의 치료에 사용되는 면역 억제제는 수혈 관련 이식편대숙주병에서는 효과가 없는 것으로 알려져 있으므로 예방이 중요하다.

경과/합병증

급성이식편대숙주반응은 주로 간, 위장관, 피부를 침범하며 이로 인해 황달, 설사, 혈변, 피부병변 등이 생길 수 있으며, 만성이식편대숙주반응은 이외에도 피부경화, 관절변형, 눈물샘폐색, 폐병변 등 다양한 증상이 생길 수 있다. 면역억제치료로 완전히 회복되기도 하나, 일부만 회복되고, 후유증이 남기도 한다 .

예방방법

동종조혈모세포이식 시 발생하는 이식편대숙주반응을 예방하기 위해 다양한 방법이 사용되는데, 체외에서 T세포를 제거하는 방법과 약물을 통해 생체 내에서 T세포를 제거하는 방법이 널리 사용된다.