선천성 심장병

요약 출생 시에 존재하는 심장의 기형 및 기능 장애를 나타내는 질환

정의

선천성 심장병이란 출생 시에 존재하는 심장의 기형 및 기능 장애를 나타내는 질환을 말한다. 심장은 자궁 내 태아기 3주에서 8주 사이에 만들어지는데 선천성 심장병이란 심장 형성 및 발달 과정 중에 문제가 발생하여 초래되는 질환으로, 흔히 선천성 심장 기형을 말한다. 태아기에 진단되기도 하고 출생 후 수년 후에 진단되는 경우도 있다.

가장 흔한 선천성 심장 질환은 심실 중격 결손증, 심방 중격 결손증이다. 심실 중격 결손증은 청진 시 심잡음이 강하게 들리고, 출생 후 수일 내지 수개월 내에 예방접종을 할 때 흔히 발견된다. 반면 심방 중격 결손증은 심장 잡음이 들리지 않거나 아주 약하게 들려 10세 이후 호흡곤란 등의 증상이 생긴 다음 뒤늦게 발견되기도 한다. 저산소증이 생기는 복잡 심장 기형은 주로 신생아 청색증으로 확인된다. 일부 선천성 심장병은 뚜렷한 유전자 변이 혹은 결손이 밝혀진 것도 있으나 대부분의 경우는 아직 원인이 분명하지 않다. 환경적 요인으로는 임신 초기에 투여한 약물, 혹은 임신 중에 걸린 풍진, 당뇨, 알코올 섭취가 원인이 되기도 한다. 선천성 심장병의 예방을 위해 모체가 임신 초기에 약물 복용을 삼가고 열성 전염병에 걸리지 않도록 주의한다. 가족 중에 심장 기형을 동반한 질환이 있는 경우는 임신 계획 단계에서부터 유전 상담을 하는 것이 좋다.

증상은 심장병의 종류에 따라 조금씩 다르게 나타낸다. 영유아의 경우, 숨을 빠르고 가쁘게 쉬거나, 잘 먹지 못하고, 체중 증가 및 성장이 잘 되지 않는다. 소아의 경우 운동할 때 숨차하는 증상을 보일 수 있고, 우연히 진찰 시에 심잡음이 들려 발견되기도 한다. 복잡 심장병의 경우 입술과 손톱 밑이 보랏빛을 띠는 청색증을 보이기도 한다.

선천성 심장병의 진단을 위하여, 심장 전문의에 의한 심장 진찰 및 심장 검사로 심장 기형의 종류와 심장 기능을 정확히 평가한다. 정확한 진단을 위해서는 심초음파(echocardiography) 검사가 필수적이다. 그 외 흉부 X선 촬영, 심전도를 시행하며 필요한 경우에 한하여 혈관 조영검사, 컴퓨터 단층촬영(CT) 검사, 자기공명영상(MRI) 검사, 24시간 홀터(Holter) 심전도 검사 등을 시행한다.

아주 경미한 경우는 자연 치유되기도 하고 치료가 필요 없는 경우도 있다. 그러나 어떤 경우는 적당한 치료 시기를 놓치면 치료를 하지 못하는 병의 종류도 있으므로 선천성 심기형이 의심되면 반드시 심장 전문의에 의한 정확한 진단과 개별적 맞춤 치료 계획에 따라 관리하여야 한다. 질병의 종류에 따라 약물 치료, 비수술적 기구 삽입술, 풍선 혈관 성형술 등을 시행하기도 하지만 대부분의 복잡 심장병은 외과적 심장 수술을 요한다. 수술 전후에도 심장이 편하게 뛰도록 강심제, 이뇨제, 혈관확장제 등의 약물을 쓰기도 한다.

하위질병

심실 중격 결손증, 심방 중격 결손증, 동맥관 개존증, 폐동맥 협착증, 대동맥 축착증, 활로 4징, 대혈관 전위, 선천성 판막증, 방실 중격 결손증