카포시 육종

요약 바이러스에 의해 피부 및 기타 장기에 발생하는 내피세포 기원의 드문 악성종양

정의

카포시 육종은 1872년 헝가리의 피부과 의사인 카포시(Moritz Kaposi)에 의해 처음으로 기술된 악성 종양의 한 종류이다. 종양 세포의 형태는 방추형으로 림프관의 내피세포(endothelium)에서 기원한 것으로 생각된다. 주로 피부에 붉거나 자주색을 띠는 반점 또는 결절의 형상으로 나타나나 다른 모든 장기에서도 발생할 수 있다. 매우 드물고 종양의 성장이 느려 비교적 경과가 양호한 질환으로 인식되어 왔으나, 1980년대 이후 후천성 면역 결핍증(AIDS)의 확산과 장기 이식 및 면역 억제 치료가 발달하면서 이전보다 발생 빈도가 늘었다. 카포시 육종은 보통 4가지로 나뉜다.

1) 고전적(Classic) 카포시 육종: 지중해 연안 지역이나 유태계의 고령 남성에서 발생하며, 주로 하지에 무증상 자주색 구진 형태로 나타난다. 매우 느리게 자라며, 다른 림프계 종양이 병발하기도 한다.

2) 아프리카 풍토성(African endemic) 카포시 육종: 아프리카 흑인 남성에서 발생한다. 고전적 카포시 육종과 유사하지만 일부 젊은 환자에서는 매우 빠르게 진행하고, 여러 장기들을 순식간에 침범하는 등 빠른 악화 과정을 보인다.

3) 의인성, 면역억제제 관련 카포시 육종: 장기 이식 등으로 면역 억제 치료를 받는 환자에게서 발생하며 대개 만성적인 경과를 보인다. 면역 억제 치료를 중단하면 호전되기도 한다.

4) 에이즈 연관 카포시 육종: 상당히 진행된 AIDS 환자에게서 나타나며, 연자주색 구진 형태로 얼굴과 가슴 피부 및 눈, 입안의 점막에 발생한다. 다른 형태의 카포시 육종보다 진행이 빠른 편이며, 전신 피부와 림프절, 위장관 등으로 번지는 경우가 많다. 최근 AIDS에 대해 강력한 항바이러스 치료를 시행하면서 빈도가 다시 감소하고 있다.

원인

사람헤르페스바이러스 8(human herpesvirus 8, HHV-8, 카포시 육종 연관 바이러스라고도 함) 감염이 원인이다. 4가지 형태의 종양 조직 모두에서 이 바이러스가 검출되며, AIDS 환자나 면역 억제 치료 중인 환자는 바이러스 감염에 대한 저항력이 떨어져 이 질환에 더욱 취약한 것으로 생각된다.

증상

초기에는 대부분 피부에 붉은색 또는 자주색의 부드러운 구진, 반점, 결절이 여러 개 나타난다. 대개 통증이나 가려움증 등의 증상은 없다. 고전적 카포시 육종의 주된 침범 부위는 하지이며, 무증상 자주색 구진 형태로 나타난다. 에이즈 연관 카포시 육종은 얼굴을 비롯한 상체와 점막을 중심으로 전신에 발생할 수 있다. 대개 수년에 걸쳐 서서히 자라며, 진행되면 딱딱하게 변하는 과각질 현상(hyperkeratosis)이나 궤양(ulcer) 형성을 보일 수 있다.

카포시 육종이 장기에 발생하였다면 침범된 장기에 따라 다른 증상을 보이는데, 예를 들어 위장관에 생긴 카포시 육종은 혈변, 장폐색을 초래하고, 폐를 침범하면 호흡 곤란이나 기침을 유발한다.

피부에 발생한 카포시 육종 증상

진단/검사

지역적, 인종적 특징이 없다면, 면역 억제 치료를 받고 있는지 또는 AIDS 등 면역 결핍을 초래할 질환에 걸렸을 가능성은 없는지 확인하는 것이 중요하다. 종양 조직을 일부 절제하여 현미경 검사를 함으로써 악성 종양 세포를 관찰하면 확진할 수 있다.

종양 조직에 대한 조직검사를 시행하며, 사람헤르페스바이러스 8이 검출되는지 확인한다. AIDS 환자는 말초혈액 내 CD4 양성 T 세포의 수를 확인하여 중증도를 평가한다. 면역 억제 상태에서 발생할 수 있는 다른 질환이 있는지에 대해서도 검사가 필요하다.

치료

단독 병변은 외과적 절제 또는 레이저 치료, 냉동 치료, 방사선 치료 등을 통해 제거할 수 있다. 절제보다 광범위한 병변이나 내부 장기 침범이 있는 경우에는 항암화학요법 또는 인터페론을 이용한 면역 치료를 시도한다. 피부에 출혈, 통증 등을 유발하는 병변일 경우 방사선 치료를 시행할 수 있으며 대부분 심부에 피폭이 적고 피부에 선량이 집중되는 전자선을 이용해 치료하게 된다. 면역 억제 치료 중인 환자는 면역 억제제를 중단하거나 감량함으로써 호전을 기대할 수 있고, AIDS의 경우 항바이러스제 치료를 통해 면역력을 보전하도록 한다.

경과/합병증

고전적, 아프리카 풍토성 카포시 육종은 수년 이상에 걸친 만성적인 질환으로 비교적 좋은 경과를 보인다. 그러나 림프종 등 다른 악성 종양이 발생하는 경우가 종종 있어 주의가 필요하다. 면역 억제제 관련 카포시 육종 역시 만성적이나, 면역 억제 치료의 중단이나 감량으로 호전을 보이는 경우가 있다. AIDS 연관 카포시 육종은 발병 당시부터 광범위한 형태를 보이는 경우가 많고 진행 속도도 빨라서 예후가 비교적 좋지 않다. 또한 기저 질환인 AIDS가 상당히 진행된 환자들이 많아 다른 질환에 의해 사망할 가능성도 많다. 강력한 항바이러스제 치료를 통해 면역력을 보존하는 것이 예후 개선에 도움이 된다.

예방방법

잘 입증된 예방 방법은 없다.

식이요법/생활가이드

잘 입증된 식이 요법 및 생활가이드는 없다.

관련질병

에이즈 (후천성 면역결핍 증후군), 악성종양