확장성 심근병증
[ dilated cardiomyopathy ]
- 요약
심장 근육의 이상으로 인해 심장이 확장되고 심장 기능은 저하되는 심장 질환
정의
심근(병)증은 여러 가지 원인에 의해 심근(심장 근육)에 생기는 질환을 통칭하는 개념인데, 이는 전통적으로 3개의 유형으로 분류되어 확장성, 비후성, 제한성 심근병증으로 나뉜다. 이 중 확장성 심근병증은 심장이 확장되면서 심장 기능이 저하되는 일련의 심근 질환군을 가리킨다.
원인
원인을 찾을 수 없이 처음부터 확장성 심근병증으로 나타나는 경우가 절반 이상인데 이를 원발성(또는 특발성) 확장성 심근병증이라고 하고, 원인이 있는 경우를 속발성(또는 이차성) 확장성 심근병증이라고 한다.
원발성의 경우는 약 30~50%에서 유전적 변이가 증명되는데, 이는 가족력이 있는 경우와 가족력이 없는 경우로 나눌 수 있다. 속발성의 경우는 여러 가지 원인이 가능한데, 흔한 원인으로는 관상동맥 질환, 고혈압, 판막 질환, 바이러스성, 유전성이 있고, 그 외 지속적인 과음, 임신(출산 후), 지속적인 빠른 맥박(빈맥), 갑상선 질환, 코카인 중독 등이 가역적인 심근병증을 초래할 수 있다.
원인이 무엇이든 구조적인 심근 질환의 마지막 단계는 대개 확장성 심근병증 및 이로 인한 심부전인 경우가 많다. 항암제 중 일부도 누적되는 사용 용량에 비례하여 확장성 심근병증을 일으킬 수 있다. 원발성(특발성)이나 속발성(이차성)에 대한 언급 없이 확장성 심근병증이라고 할 때는 대개 원발성 확장성 심근병증을 지칭하는 경우가 많다.
증상
증상은 대개 점진적으로 나타나는데, 어떤 경우는 무증상으로 수개월 내지 수년간 지내다 나중에 증상이 발생하거나 흉부 X-선 촬영에서 우연히 심장 비대 소견으로 발견되는 경우도 있다. 가장 흔한 증상은 심장 기능이 저하됨(심부전)에 따른 활동 시 피로감, 쇠약감, 운동능력 저하 등이다. 질병이 진행하면서 심부전의 증상으로 호흡곤란이 발생한다. 대개 우심실 기능은 유지되는 경우가 많은데 우심실 기능 저하에 따른 복수(복부에 물이 차는 것), 목 정맥 확장, 간 비대, 부종이 동반되면 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다.
진단/검사
증상(피로감, 쇠약감, 운동능력 저하 등)과 진찰 소견 그리고 일반적 검사(혈액검사, 심전도, 흉부 X-선 촬영)를 시행하는데 대개 확진을 하기는 어렵고, 심장 초음파가 가장 유용한 검사로서 전반적인 심장의 확장과 기능 저하가 증명되면 확장성 심근병증을 진단할 수 있다. 3개의 유형으로 분류되어 확장성, 비후성, 제한성 심근병증으로 나뉜다.
1) 혈액 검사
기본적으로 빈혈검사, 전해질 검사, 신장 및 간 기능 검사, 갑상선 기능 검사, 당뇨 검사 등이 필요하며 심부전의 진단과 경과 관찰에 이용하는 BNP (B-type natriuretic peptide)를 측정해 볼 수 있고, 에이즈 바이러스 감염에 의한 경우를 배제하기 위해 HIV 검사를 하는 것도 필요하다.
2) 심전도
심근병증의 원인이 될 수 있는 과거 심근경색 여부, 부정맥 여부 등을 알 수 있는 기본적 검사이고, 경과 도중 부정맥의 발생 여부를 보기 위한 목적으로 주기적으로 검사하기도 한다. 운동 능력 평가 및 관상동맥 질환(협심증) 여부를 진단하기 위해 운동 부하 심전도 검사를 하는 경우도 있다.
3) 흉부 X-선 촬영
흉부 X-선 촬영에서 흔히 ‘심장이 부었다’로 표현되는 심장 비대 소견이 있으면 확장성 심근병증, 심낭 삼출(심장 주위로 혈액이 고이는 것) 등을 의심해 볼 수 있고, 흉막 삼출(늑막에 물이 차는 것)은 확장성 심근병증으로 인한 심부전의 징후일 수 있다. 심전도와 마찬가지로 심부전 환자의 초기 검사 뿐 아니라 경과를 모니터링하는 기본적 검사로도 사용된다.
4) 심장 초음파
확장성 심근병증을 진단하는데 있어 가장 핵심적인 검사로서 심장의 구조적 이상 및 기능을 평가하고 경과를 파악할 수 있다. 환자 입장에서 특별한 준비가 필요하지 않고 비교적 간편하게 시행할 수 있으며 초음파를 이용하므로 인체에도 전혀 해가 없는 검사이다.
5) CT, MRI
주로 확장성 심근병증 자체를 진단하기 위해서가 아니라 원인을 감별하기 위한 목적으로 시행해 볼 수 있다.
6) 혈관 조영술
역시 확장성 심근병증 자체를 진단하기 위해서가 아니라 속발성 원인 중 관상동맥 질환을 확인하기 위한 목적으로 시행하는 경우가 있다.
치료
속발성인 경우 원인을 찾아서 제거하는 것이 필요하다. 심부전의 증상을 줄이고 심장의 추가 손상을 막는 것이 치료의 목표가 된다. 저염식, 금연, 금주, 규칙적 유산소 운동, 고혈압, 당뇨, 및 고지혈증의 치료는 모든 환자에게 항상 시행되어야 하는 기본적 치료이다. 구체적인 치료 방법은 심부전에 준한다.
경과/합병증
확장성 심근병증의 자연 경과는 아직 잘 알려져 있지 않으며 많은 환자가 무증상이거나 증상이 경미하며 이런 경우에 병이 진행하는지 여부는 분명하지 않아서 수년이 지나면 저절로 호전되는 경우도 있다.
합병증으로는 심부전으로 진행할 수 있고, 심장이 커지면서 승모판막의 폐쇄부전을 일으킬 수 있고 이것은 심부전을 다시 악화시키는 악성 싸이클(vicious cycle)을 반복하게 된다. 대개 증상이 있는 경우는 악화되는 경과를 밟아서 새로 진단된 환자의 약 10~50%는 1년 내 심부전으로 진행한다.
원발성 확장성 심근병증은 증상이 발생한 지 5년 이내에 많게는 약 70% 정도가 사망하는 것으로 알려져 있는데, 대개 심장의 확장이 크고 심장 기능 저하가 심할수록 더 예후가 나쁜 것으로 알려져 있고, 특히 우심실 확장이 동반되면 더욱 나쁘다. 사망자의 절반 정도는 부정맥으로 인해 급사하는 것으로 알려져 있다. 혈액이 정체되면서 심장 내에서 혈전(피떡)이 생기고 이것이 떨어져 나가서 뇌졸중, 심장 마비, 뇌나 신장 등 내부 장기 또는 팔다리의 혈관을 막는 색전증이 질병 후기에 생길 수 있다.
예방방법
균형 잡힌 식단 및 규칙적인 운동으로 적절 체중을 유지하고, 과도한 스트레스, 흡연, 과음, 코카인 등 마약류를 피한다. 빠른 맥박수가 지속된다면 이를 조절할 필요가 있겠고, 기존에 관상동맥 질환, 고혈압, 당뇨 등으로 진단된 환자의 경우 정기적인 의사의 진료가 반드시 필요하다.
식이요법/생활가이드
규칙적 운동은 필요하지만 격렬한 운동은 제한하는 것이 좋고, 호흡곤란 등의 증상이 있는 경우에는 운동을 제한하는 것이 좋다. 술과 담배는 끊는 것이 좋고 처방약을 철저히 복용하면서 정기적으로 의사의 진료를 받아야 한다. 급성 호흡곤란, 부정맥, 뇌졸중 등이 의심되는 상황이 발생하면 즉시 응급실을 방문하는 것이 필요하다.