프리온

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프리온

[ prion ]

프리온은 pr-(protein, 단백질)과 –ion(virion, 바이러스)가 합쳐져 만들어진 합성어이다. 보통의 바이러스는 단백질과 핵산(DNA 혹은 RNA)으로 이루어져 있지만, 프리온은 핵산 없이 단백질만으로 이루어진 전염병체(proteinaceous infectious agent)이다.

목차

  1. 1.프리온 단백질의 정의 및 역사
  2. 2.프리온 단백질의 구조 및 특징
  3. 3.프리온 감염이 원인이 되는 인간의 질병
  4. 4.프리온 감염 예방
  5. 5.집필
  6. 6.감수
  7. 7.참고문헌

프리온 단백질의 정의 및 역사

프리온은 pr-(protein, 단백질)과 –ion(virion, 바이러스)가 합쳐져 만들어진 합성어이다. 보통의 바이러스는 단백질과 핵산(DNA 혹은 RNA)으로 이루어져 있지만, 프리온은 핵산 없이 단백질만으로 이루어진 전염병체(proteinaceous infectious agent)이다. 프리온의 존재는 1960년대에 양과 염소에서 가려움증과 마비증상을 일으키는 스크래피(scrapie)를 일으키는 병원체로 처음 보고 되었다. 비슷한 병원체가 인간에서 발생하는 크로이츠펠트-제이콥병(Creutzfeldt-Jakob disease)에서도 발견 되었다. Alper와 Griffith는 방사선 조사(radiation)에 파괴되지 않는 것으로 보아 바이러스보다 작은 단백질만으로 이루어진 병원체가 이들 질병의 원인일 것으로 추정하였다. 프리온의 정체와 구조는 1982년 캘리포니아 주립대학의 교수인 Stanley B. Prusiner에 의해서 밝혀 졌다. 그는 프리온을 순수 분리하여 프리온이 단백질만으로 이루어졌음을 보이고, 이것을 프리온 단백질(prion protein(PrP))이라고 명명하였다. Prusiner 박사는 이 공로를 인정 받아 1997년에 노벨상을 수상하였다.

프리온 단백질의 구조 및 특징

후속 연구를 통하여 프리온 단백질이 다양한 조직의 건강한 세포 표면에서도 발현되고 있다는 것이 밝혀졌다. 스크래피(scrapie)를 일으키는 변형 프리온 단백질(PrPSc)과 구분하기 위해서 정상세포에서 발현하는 프리온 단백질을 PrPC(세포 프리온 단백질, cellular prion protein)라고 명명한다. PrPC의 구조는 잘 밝혀진 반면에, 정형화된 구조를 띄지 않는 PrPSc의 구조는 명확하게 밝혀져 있지 않다.

PrPC 는 정상 세포의 표면에서 발현하는 209개의 아미노산으로 이루어진 단백질이다. PrPC의 정상 세포에서의 기능은 명확히 알려진 것이 없지만, 장기기억의 생성과 세포와 세포 사이의 의사소통(cell-cell communication)에 관여하는 것으로 추정되고 있다.

PrPSc가 감염하면, 정상세포의 정상적인 구조를 가진 PrPC를 PrPSc의 구조를 띄도록 변환한다는 사실이 잘 확립되어 있다. 즉 적은 양의 PrPSc가 감염하여도 장기간의 잠복기를 거치면서 정상구조의 PrPC를 병적인 구조를 갖는 PrPSc로 변환시키고 뇌와 다른 장기에 침착함으로써 프리온 질병(prion disease)를 유발하는 것으로 추정되고 있다. 

정상 프리온단백질(왼쪽), 비정상 프리온단백질(오른쪽) ()

프리온 감염이 원인이 되는 인간의 질병

인간에서 프리온 단백질의 이상 구조에 의해 발생하는 질병 중 중요한 것을 발병원인으로 분류하면 아래와 같다.

표 1. 단백질의 이상 구조에 의해 발생하는 질병과 발병원인. 1)
질병 영문명 주요 발병원인
1.  크로이츠펠트-제이콥병 Creutzfeldt-Jacob disease, CJD
1)          변형
크로이츠펠트-제이콥병 		Variant Creutzfeldt-Jacob disease, vCJD PrPSc으로 오염된 음식물 섭취
2)          가족성
크로이츠펠트-제이콥병 		Familial Creutzfeldt-Jacob disease, fCJD PrP 유전자에 돌연변이가 생겨, 유전적으로 발병률이 매우 높은 경우(전체 환자의 ~7%)
3)          산발성
크로이츠펠트-제이콥병
4)          병원성
크로이츠펠트-제이콥병 		Sporadic Creutzfeldt-Jacob disease, sCJD
Iatrogenic Creutzfeldt-Jacob disease, iCJD 		자연적으로 체내에서 PrpSc가 발생하는 경우
병원에서 감염되는 경우로 프리온으로 오염된 장기, 혈액 혹은 인간호르몬을 이식 혹은 사용하는 경우
2.  쿠루병 Kuru 식인 풍습으로 발병하는 경우

PrPSc가 CJD 환자의 90%에서 발견되므로 프리온감염이 CJD 발병에 중요하다 것은 의심할 바가 없지만, 프리온 감염이 CJD 발병에 관여하는 기작은 명확하게 밝혀져 있지 않다. 현재의 이론들을 살펴보면 1) PrPSc만 감염하여도 CJD가 발병한다는 학설, 2) PrPSc 감염과 환자의 유전적인 구성이 중요하다는 학설, 3) 프리온 단백질 외에도 다양한 숙주 분자들이 관여한다는 학설, 4) 중금속 오염이 프리온 질병 발생에 중요하다는 학설, 5) 바이러스 감염이 발병의 원인이라는 학설, 6) 기타 몇몇 세균 감염이 발병의 원인이라는 학설 등이 있다.

프리온 감염 예방

프리온은 단백질 분해 효소 처리, 가열, 방사선 조사 등에 매우 저항성이 있어, 보통의 멸균 방법으로는 감염성을 제거하기 어렵다. 프리온 단백질을 완전히 가수 분해 하거나 구조를 완전히 해체하는 방법만이 프리온 단백질의 감염력을 제거할 수 있다. 차아염소산나트륨(sodium hypochlorite)와 강산성 세척제(LpH) 등이 효과적인 것으로 알려져 있다. 그러나 이런 살균제들은 음식물에 사용할 수 없으므로 변형 프리온으로 오염된 식품이 유통되지 않도록 하는 것이 중요하다. 

집필

명진종/전북대학교

감수

김재욱/국제백신연구소

참고문헌

1. 미생물학, 범문에듀케이션, 2017

동의어

프리온, prion, Prion