광우병

광우병은 변형된 프리온(prion: protein(단백질) + virion(바이러스))이 소에 감염함으로써 생기는 질병으로 의학용어로는 소해면상뇌증이라 한다. 감염된 소는 뇌에 있는 해면 조직에 스폰지처럼 구멍이 생기는 증상이 생기고, 점차적으로 퇴행적인 질병(neurodegenerative disease)을 앓다가 폐사하게 된다. 1985년 처음 발견되었고, 1988년에 사람에게 전염될 수 있다는 사실이 밝혀졌다. 소 감염의 경우 잠복기는 2.5년에서 5년 정도이다.

광우병에 걸린 소 ()

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Prion 감염으로 발생하는 크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)은 다양한 원인이 있을 수 있다(prion 참고). 병에 걸린 소고기를 사람이 섭취하게 되면 소에서 발생하는 질병과 유사한 병증을 나타내게 되는데 이것을 변종 크로이츠펠트-야콥병(variant Creutzfeldt-Jakob disease, vCJD) 혹은 인간광우병이라 부른다. 인간광우병은 소에서 발생하는 광우병과 증세가 매우 비슷하다. 초기엔 기억력 감퇴와 감각 부조화 등이 발생하다가 점차 행동장애를 겪게 되고 사망에 이를 즈음에는 전신 마비 증상으로 전혀 움직일 수 없게 된다. 정확한 진단을 하려면 환자의 뇌조직이 필요하므로, 인간광우병 확진은 환자의 사후에나 가능하다. 따라서 광우병의 확진은 매우 제한된 범위에서 이루어질 수 밖에 없다. 2016년을 기준으로 영국에서 156명의 인간광우병 환자가 발생하였고, 대부분은 오염된 소고기 섭취가 원인이었다. 이 때 잠복기는 대체로 10-12년 정도였지만, 연구자들은 인간광우병의 평균적인 잠복기가 30년 이상, 때로는 50년일 수도 있다고 추정하고 있다.

인간광우병에 걸린 인간의 뇌(오른쪽). 정상뇌는 왼쪽. (출처: SPL RM 64090345)

광우병이나 변종 크로이츠펠트-야콥병은 프리온(prion)이라는 세포단백질이 비정상적으로 접힘(folding)으로써 발생한다. 잘못 접힌 단백질(misfolded protein)은 정상적인 프리온 단백질들의 구조를 바꾸어 병의 원인이 되는 프리온 단백질의 수가 점차 증가하도록 유도한다고 알려져 있다. 잘못 접힌 단백질은 뇌와 척수 및 내장 등에 축적되며, 거의 모든 조직에서 발견된다. 현재까지 광우병과 인간광우병에 대한 치료제나 백신이 존재하지 않으므로 프리온 감염으로 발병하는 인간광우병은 늘 치명적이다.

정상 프리온단백질(왼쪽), 비정상 프리온단백질(오른쪽) ()

명진종/전북대학교

김은자/한국미생물학회