이상혈색소증

요약 혈색소를 구성하는 글로빈의 폴리펩티드 조성에 이상이 생겨 발생하는 질환.

대부분이 유전성 질환이다. 전혀 증세가 없는 경우도 있으나, 그 중에는 용혈성 빈혈에 의하여 중증의 빈혈증을 초래하는 일이 있다. 선천적이지만 l∼2 세 이상이 되어 발증한다. 극히 드물게 나타나는 질환이며, 제2차 세계대전 후 혼혈아에게서 간혹 볼 수 있었다. 전형적인 용혈성빈혈을 나타내는 것에서는 빈혈 ·황달, 간과 지라의 종대(腫大)나 혈중 빌리루빈의 증가, 망적혈구(網赤血球)의 증가와 때로는 발열 ·복통을 수반하는 용혈발작을 일으키는 수도 있다. 치료로는 지라적출이 시도되었으나 부작용이 있어 곤란하다. 대증요법으로 수혈 등을 행한다.