선천성담도폐쇄증

요약 젖먹이에서 볼 수 있는 질환으로 간외담관(肝外膽管)의 일부 또는 전부가 폐색된 상태.

증세가 나타나는 것을 생후 1개월경부터이며, 차차 회백색 변, 갈색 오줌, 폐색형 황달이 눈에 띈다. 갓난아기의 초기에는 황달은 보이지 않고 변도 밝은 황색인 경우가 많다. 그 원인은 선천이상이 아니라 태생기(胎生期) 또는 출생 직후의 간담도(肝膽道)의 감염이라 추측된다. 방치하면 3~4개월경까지는 건강상태가 좋지만 그 후 간부전(肝不全)이 진행되어 1.5~2세에 사망한다.

이 증세에 대한 수술법은, 간쪽 담관이 열려 있는 문합 가능형에는 담관공장 루와이 문합수술(膽管空腸 Roux-Y 吻合手術)을 한다. 이 수술은 예후도 비교적 좋은데 이 형은 전체의 10%에 지나지 않는다. 나머지는 담관이 전혀 없는 문합 불가능형인데 간에서 담관의 소통을 기대하여 간문부공장 루와이 문합수술을 실시한다. 예후는 60% 이상에서 담즙유출을 보인다. 유출이 없을 때 서양에서는 간이식을 한다.