천포창

요약 피부와 점막에 수포를 형성하는 만성 물집 질환

정의

천포창은 피부와 점막에 수포를 형성하는 만성적인 물집 질환이다. 대부분의 환자는 혈액 내에 각질형성 세포 항원에 대한 자가항체를 가지고 있는데, 이 자가항체가 천포창의 발병에 직접적으로 관여한다. 크게 표피 내에서 수포가 형성되는 위치, 임상 소견, 자가항원에 따라 보통 천포창과 낙엽 천포창으로 나뉠 수 있으며, 이 외에도 약물유발 천포창, 종양수반 천포창 등이 있다.

* 발병위치 : 피부와 점막

원인

천포창은 대표적인 자가 면역 질환으로, 자가항체에 의해 피부와 점막에 수포를 일으키는 만성적인 물집 질환이다. 피부의 표피에서 각질형성 세포 사이의 결합을 유지시켜주는 중요한 구조물이 교소체(desmosome)인데, 천포창 환자는 이 교소체의 구조물 중 하나인 데스모글레인(desmoglein)이라는 단백질을 공격하는 자가항체를 가지고 있어, 이 항체가 각질형성 세포를 공격하여 그 사이가 분리되어 수포가 발생하게 된다.

증상

천포창은 보통 50~60대 연령에 잘 발생하는 질환으로, 남녀간에 차이는 없는 것으로 알려져 있다.

‘보통 천포창’은 가장 흔한 천포창으로, 대부분의 환자는 초기에 입 안의 점막에서부터 증상이 생기며, 수주나 수개월 후 피부에도 수포가 발생되고 적절한 치료를 받지 않으면 몸 전체로 퍼질 수 있다. 그러나 일부 보통 천포창 환자의 피부에는 수포가 거의 발생하지 않고 입 안의 점막에만 발생하는 경우도 있다. 입 안의 점막에 생긴 수포는 쉽게 터져서 피부가 벗겨지거나 통증이 매우 심한 경우가 많다. 피부에 생긴 수포는 대개 붉은 반점이 없는 정상 피부 부위에 발생하며, 보통 가렵지는 않다. 또한 수포 주변의 정상 피부를 문지르면 쉽게 피부가 벗겨지고, 수포 위를 누르면 수포가 주변으로 확대되는 현상이 나타난다.

‘낙엽 천포창’은 수포가 피부 표면과 가까운 표피 윗층에 발생하기 때문에 쉽게 터지고, 이후에 딱지가 생길 수 있으며, 일반적으로 보통 천포창에 비해 증상이 약한 편이다. 낙엽 천포창은 보통 천포창과는 달리 점막에는 피부병변이 생기지 않으며, 주로 두피, 얼굴, 목, 가슴이나 등에 수포가 발생하지만, 심한 경우에는 팔다리에도 생길 수 있다.

진단/검사

천포창은 크게 표피 내에서 수포가 형성되는 위치, 임상 소견, 자가항원에 따라 보통 천포창과 낙엽 천포창으로 나뉠 수 있으며, 이 외에도 약물유발 천포창, 종양수반 천포창 등이 있다.
천포창을 진단하기 위해서는 피부 또는 점막에 수포성 병변이 생기는 임상 증상과 함께 조직검사를 시행하는 것이 필요하다. 병리조직학 검사에서 피부의 표피에 물집이 생기는 증세와, 면역병리학적 검사에서 조직 내 교소체에 대한 자가항체의 존재를 확인하는 것이 중요하다.
피부 신체 변화 부위에서의 조직검사가 필요하며, 정확한 진단을 위해 추가적으로 면역병리학 검사, 면역 전사검사(immunoblotting) 등이 필요할 수 있다. 또한 환자의 혈액 내에서 교소체에 대한 자가항체가 존재하는지를 확인하기 위해 혈액검사를 시행하는 경우도 있다.

치료

우선적으로 면역억제제인 스테로이드를 복용하는 치료가 시도된다. 하지만 스테로이드를 장기간 복용할 경우 부작용이 많이 발생하기 때문에 스테로이드의 용량을 줄이고 치료 효과를 높이기 위해 다른 종류의 면역 억제제를 추가적으로 사용할 수 있다. 다른 면역 억제제로는 아자티오프린(azathioprine), 싸이클로포스파마이드(cyclophosphamide), 싸이클로스포린(cyclosporine), 메토트렉세이트(methotrexate) 등이 있다.

경과/합병증

천포창은 경구 스테로이드 치료가 사용되기 전에는 사망률이 매우 높은 위험한 질환이었으나, 현재는 면역을 억제하는 경구 스테로이드가 치료에 사용되면서 사망률이 낮아졌다. 가장 흔한 사망의 원인으로는 면역을 억제하는 치료의 부작용으로 세균이 혈액 속에 들어가 온 몸에 심한 감염을 일으키는 패혈증이 있다.

예방방법

특별한 예방법은 없다. 다만 약물을 복용한 후에 천포창이 발생하는 경우가 아주 드물게 경우가 있어 주의가 필요하다. 천포창을 발생시킬 수 있는 약물로는 디페니실라민(d-penicillamin), 카프토프릴(captopril), 페니실린(penicillin), 리팜피신(rifampicin), 피록시캄(piroxicam), 페노바비탈(phenobarbital) 등이 있다.

식이요법/생활가이드

천포창은 피부와 점막에 수포가 생기는 질환이므로, 피부에 마찰이나 자극을 주는 행동을 피하고 피부를 긁지 않도록 주의해야 한다. 입 안의 점막 병변에 수포가 생긴 경우 맵거나 뜨거운 자극적인 음식은 피하도록 한다.