흉선

흉선

[ thymus ]

흉선 또는 가슴샘(thymus)는 가슴뼈 뒤와 폐 사이, 심장 위쪽에 있는 흉강 내 위치한 면역기관이다. 흉선은 출생 전과 어린 시절에는 T세포(T cell)의 생산과 성숙을 담당한다. 뿐만 아니라 흉선은 T 세포의 발달과 생산에 필요한 티모신(thymosin) 호르몬을 분비하는 내분비기관이기도 하다. 흉선은 사춘기까지 발달하며, 이후 천천히 수축하여 지방으로 대체된다.

그림 1. 신체내 흉선 위치 및 구조 (출처: )

목차

해부학 구조

흉선은 가슴뼈 바로 앞쪽과 폐 사이의 가슴 앞쪽에 있는 기관으로 2개의 엽으로 이루어져 있다. 각각의 엽은 소엽으로 나뉘어지며, 각 소엽들은 겉질(피질)과 속질(수질)로 구성된다(그림 1). 가슴샘에 있는 림프구는 가슴샘세포(thymocyte)라 부르는데, 이들은 성숙단계에 있는 T림프구들이다. 흉선의 피질은 T세포의 분화와 성숙이 일어나고 성숙된 T세포는 수질로 이동한다. 성숙한 T세포는 흉선을 떠나 혈액과 말초림프조직으로 들어간다. 흉선은 혈관이 풍부하게 분포하며 림프절로 이러지는 림프관이 발달되어 있다. 흉선은 연령이 증가할수록 퇴화되며, 사춘기 이후에는 확인이 잘 되지 않고 성숙 T세포의 생산이 감소한다. 기억 T 세포는 수명이 길고 나이에 따라 축적되기 때문에, 사람이 나이가 들면서 새로운 T세포를 생성해야 할 필요성이 감소하게 된다.

면역학적 기능

흉선은 T세포 성숙에 있어서 매우 중요한 부위이다. 가슴샘내 환경은 가슴샘세포의 증식과 성숙에 필요한 자극을 제공한다. T세포는 흉선의 피질에서 T세포 수용체(T cell receptor, TCR)과 CD4 및 CD8 보조수용체를 모두 발현(CD4CD8 이중양성 가슴샘세포)한다. 그 이후 흉선의 수질에서는 T세포의 선택과정이 일어난다. 선택과정을 매개하는 것은 흉선 내 수질에 존재하는 가슴샘세포와 수지상 세포(dendritic cell; DC)이며 이들이 발현하는class I 및 class II MHC 분자와 항원 복합체를 통해 진행된다. 이들 복합체는 자가 주요 조직 적합성 복합체(Major histocompatibility complex; MHC) 분자와 자가 항원으로서, 성숙한 T세포는 TCR 분자가 자가 MHC 분자와 너무 강한 친화력을 가지게 되면 죽게 되는 음성선택과정을 거치게 된다. 그 후 자가 MHC분자-항원과 중간정도의 친화력을 갖게 되면 양성선택 과정을 통과하여 생존하게 된다. 이 선택과정을 거친 성숙한 T세포는 가슴샘의 수질로 이동한다. CD4 혹은 CD8 단일 양성인 CD4+(CD8음성) T세포와 CD8+(CD4음성) T세포로 발달한다. 이들 T세포의 기능적 및 형태학적 차이는 흉선의 수질에서 완성되며, 성숙된 T세포는 순환으로 방출된다(그림 2). 성숙과정은 T 세포가 항원과 만나게 되는 비장과 림프절에서 완성된다.

그림 2. 흉선에서 일어나는 세포(가슴샘세포)의 양성 및 음성 선택과정 (출처: )

호르몬 분비 기능

티모신은 흉선에서 처음 분리되어 명명되었된 폴리펩타이드로서 골수의 줄기세포를 자극할 뿐만 아니라 흉선에 존재하는 T세포의 분화 및 성숙을 촉진하여 T세포를 증가시키는데 기여한다. 최근 연구에 따르면 티모신은 T세포의 인터루킨(IL-2) 분비를 촉진시켜 NK 세포(NK Cell) 활성을 증가시킨다. 이로 인해 바이러스로 감염된 세포와 종양세포의 증식을 억제하고 파괴를 촉진한다.

관련 질환

중증복합면역결핍증(Severe combined immunodeficiencies, SCID)

가슴샘의 불완전한 발달 또는 기능이상으로 T림프구의 결핍이나 T세포의 성숙과정의 결함이 일어남으로써 발생된다. 대표적인 SCID는 디조지 증후군(DiGeorge syndrome)이 있으며, 흉선의 발달결함으로 T 세포 결핍증이 일어나 감염에 매우 취약하다.

중증 근무력증

전신에 근육의 힘이 일시적으로 빠지면서 근력약화를 보이는 질환이다. 여러 원인으로 발병되나 흉선암과 흉선비대증 환자에게서 발견(전체환자 중 15%가량, 흉선암환자 중에서는 30~50%)되어 흉선의 기능이상 및 그로 인한 면역체계의 이상으로 중증근무력증이 유발된다고 분석된다.

흉선암(종양)

흉선의 상피세포가 과다 증식되어 나타나는 악성종양으로서 국내 암발생에 0.3% 정도를 차지하고, 다른 조직으로의 전이도 가능하기 때문에 적극적인 관리와 치료가 요구된다.

관련용어

T세포(T cell), 티모신(thymosin), 수지상 세포(dendritic cell; DC), 주요 조직 적합성 복합체(Major histocompatibility complex; MHC), NK 세포(NK Cell)

집필

하은미/대구가톨릭대학교

감수

이충호/동국대학교