혈관종

요약 혈관의 과도한 증식에 의해 생기는 양성종양

정의

발생 단계에 있는 미분화한 모세혈관그물이 정상 혈관으로 발전하지 못해서 생긴 것을 혈관종이라 합니다. 혈관종은 흔한 양성종양으로 혈관의 내벽을 이루는 세포가 증식하여 발생하며, 정상적인 혈관과 비정상적인 혈관의 증식에 의해 종괴가 형성되는 양상을 나타냅니다. 엄밀히 말해 혈관종이란 혈관 내피 세포의 증식에 의한 종괴를 말하며, 혈관의 확장에 의해 생성된 종괴는 혈관 기형 (vascular malformation)으로 표현되어야 하나 편의상 혈관종으로 표현하겠습니다. 혈관종은 크게 모세관성(capillary)과 해면성(cavernous) 혈관종으로 구분됩니다.

모세관성 혈관종에는 신생아에서 나타나는 혈관종은 처음 수 개월간 자라다가 진행이 멈추고 대개 10세 이전에 자연 소실되는 딸기형(strawberry) 혈관종과 자연적으로 사라지지 않는 포도주형(port wine, 포도주색 반점) 혈관종(엄밀히 말하면 모세혈관기형입니다)이 있습니다.
해면성 혈관종(엄밀히 말하면 정맥 기형에 해당합니다)은 어디에나 생길 수 있지만 사지에 생기는 해면성 혈관종의 경우 병변의 범위가 광범위한 경우는 드물고 주로 국소적이거나 분절형으로 나타납니다

원인

정확한 원인은 밝혀져 있지 않으나 유전적 요인과 호르몬, 출생시 저체중 등 여러 요인과의 연관성이 제기되고 있습니다.

증식기에 혈관종이 자라는 기전 : 증식기에 혈관종이 자라는 것은 내피세포가 분열하고 이동하기 때문이다. 증식하고 있는 내피세포 집단을 둘러싸고 있는 얇은 바닥막 (basement membrane)이 점점 두꺼워 진다. 비만세포들은 두꺼운 바닥막 곁에 있으면서 바닥막으로 돌기들을 뻗고 있으며, 또 큰포식세포 (macropage)와 섬유모세포 (fibroblast)와도 결합체 (intercrellular bridge, desmosome)로 연결돼 있다. 비만세포가 내어 놓는 과립(granule)을 이들 세포가 취하여 내피세포 성장인자 (endothelial growth factor)를 방출한다. 이 내피세포 성장인자가 내피세포의 분열과 이동을 촉진한다.

호르몬의 영향 : 혈관종은 세포 증식을 촉진하는 estradiol 17-β와 결합하는 수용체(binding receptor)를 많이 갖고 있다. 증식기 중에 있는 혈관
종을 가진 영아의 혈청 estradiol 17-β치는 대조군이나 맥관기형 환자의 그것 보다 4배나 높다. Prednisolone을 투여하면 혈청 estradiol치를 떨어뜨려 estradiol이 혈관종에 있는 estradiol 수용체와 결합하는 것을 억제한다.

혈관형성인자 (Angiogenic factor) :정상 상태에서는 모세혈관이 증식하지 않는 이유는 혈관형성인자들이 모세혈관 증식을 생리적으로 조절하고 있기 때문이라고 생각된다. 이러한 혈관형성인자들이 종양 조직에만 들어 있는 것이 아니라 새로운 혈관을 형성하지 않고 있는 정상 조직에도 들어 있다. 이들 조직에 저장돼 있던 혈관형성인자가 어떤 이유 때문에 방출되면 창상치유 때 볼 수 있듯이, 또 배란기(ovulation) 때 볼 수 있듯이 갑자기 모세혈관이 왕성하게 증식한다.

증상

혈관종은 생후 8-12개월 동안 빠르게 자라다가(증식기, proliferating phase) 한 동안 정체 상태에 있다. 그 후 5-10년 동안에 걸쳐 서서히 지속적으로 크기가 줄어든다

진단/검사

대부분의 혈관종은 병력(history)과 진찰로써 정확히 진단된다. 목이나 몸통에 있는 깊은 혈관종은 림프관기형 (lymphatic malformation)과 구별하기 어려울 때가 있다. 초음파촬영술 (ultrasonography)이나 MRI (magnetic resonance imaging, 자기공명영상)으로 확진이 가능하다.

치료

대부분의 혈관종은 어떠한 치료도 요구되지 않는다. 일반적으로 합병증을 일으키지 않은 혈관종이라면 완전히 퇴행할 것을 기대하면서 경과를 지켜보면서 치료를 연기해야 한다.

대략 20%의 혈관종에서 위급한 합병증이 일어난다. 예를 들면 심한 궤양, 침습한 조직의 비틀림 (distortion), 눈이나 성대문밑 숨길 (subglottic
airway) 같은 생명 유지에 중요한 구조의 폐쇄 등 위급한 합병증이 일어난다. 내과적 치료를 우선시하고 필요시 외과적 치료를 시행할 수 있다.

1) 약물 치료
주된 약물치료는 전신적으로 대량의 콜티코스테로이드를 사용하는 것이다.

다음과 같은 환자에게만 콜티코스티로이드 전신요법 을 적용한다.
① 혈관종이 목-얼굴부위에 있어서 모습을 일그러지게 하는 경우
② 혈관종이 크고, 특히 자주 출혈, 궤양, 감염 등 을 일으키는 경우
③ 혈관종이 호흡, 시력, 청력 등 생리기능에 지장을 주는 경우
④ 혈소판 감소에 의한 응고병증 (Kasabach-Meritt 증후군)이 있는 경우
⑤ 혈관종으로 인해 고박출심장기능상실 (high output cardiac failure)이 발생하여 형편이 복잡해진 경우

효과가 있을 경우에는 prednisolone을 투여한지 7-10일 내에 반응이 나타난다

2) 외과적 절제
피부에 있는 혈관종을 내과적인 방법으로 치료해도 아무런 반응을 보이지 않는 경우나, 또는 생명을 위협하거나 시력 같은 생명 유지에 중요한 기능에 막대한 지장이 있는 경우에 한해서만 외과적으로 절제하는 것을 고려해 보아야 한다.

3) 경화요법(Sclerotherapy): 기능상 중요한 부위에 있는 혈관종이 증식하여 커지는 것을 정지시키고자, 또는 퇴축 속도가 빨라지게 하고자 피부를 통하여 경화제를 주사한다. 경화제가 정맥 내로 주사되면 혈관의 내피세포에 손상을 일으키고 혈전증 (thrombosis)과 함께 정맥 벽이 섬유화로 유착되어 결국에는 혈관이 폐쇄된다.

4) 냉동요법 (Cryotherapy) : 비등점이 -195.8℃인 액체질소의 금속 끝을 1-3분 간 혈관종에 대어주거나, -60℃의 액체탄산가스의 금속 끝을 2-5분간 혈관종에 대어준다.

5) 압박요법 : 혈관종을 물리적으로 압박하여 혈액이 정체되어 혈전이 생기도록 하는 것이다