글리코겐
[ glycogen ]
동물에 존재하는 포도당 중합체의 일종
목차
구조 및 분포
글리코겐은 동물의 몸에 저장되어 있는 포도당 중합체이다. 식물에는 글리코겐이 없고 아밀로스와 아밀로펙틴을 포함하는 녹말 (starch)로 저장되어 있다. 글리코겐은 포도당이 α-(1->4) 및 α-(1->6) 글리코시드 결합을 통해 연결되어 가지를 친 구형의 포도당 중합체 (polymer)를 형성한다 (그림 1). 글리코겐은 간, 근육, 신장 조직 등에 분포하며 간에서는 전체 질량의 5~6%를 차지한다. 간의 글리코겐은 포도당으로 변환되어 혈중으로 방출되고 에너지 결핍 시에 타 조직에 포도당을 공급할 수 있다. 근육에서는 전체 질량의 1~2%를 차지하며 타 조직에 포도당을 공급할 수는 없고 근육 조직 자체에서 에너지 결핍 시에 에너지원으로 사용한다. (α 글리코시드 결합과 β 글리코시드 결합의 차이는 헤미아세탈 (hemiacetal)기의 아노머 탄소에 붙은 수산 (OH) 기와 포도당 고리의 위치에 기인한다. 아노머 탄소에 붙은 수산 (OH) 기가 포도당 고리보다 밑에 있으면 α 글리코시드 결합이고 위에 있으면 β 글리코시드 결합이다) (1, 2).
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그림 1. 글리코겐의 구조. 포도당이 α-(1->4) 및 α-(1->6) 글리코시드 결합을 통해 중합체 (polymer)를 형성한다. 글리코겐의 합성과 분해도 이 2 가지 결합에 대하여 이루어 진다 ()
합성 및 분해
글리코겐의 합성은 1-인산 포도당 (glucose-1-phosphate)이 삼인산 유리딘 (uridine-5-triphosphate, UTP)과 결합하여 UDP-포도당으로 변환된 후 글리코겐 합성효소 (glycogen synthase)에 의해 기존의 글리코겐에 부가됨으로써 이루어진다. 분해는 포스포릴레이스 (phosphorylase)에 의해 글리코겐으로부터 1-인산 포도당의 형태로 한 개의 포도당이 유리되어 나옴으로써 이루어진다. 이러한 글리코겐의 합성과 분해는 α-(1->4) 결합에 대한 것이며, α-(1->6) 결합에 대해서는 합성과 분해에서 각각 다른 종류의 효소가 작용한다.
기능 및 조절
우리 몸의 에너지 또는 포도당이 과다할 때 글리코겐의 형태로 저장하게 되고 반대로 부족할 때에는 포도당으로 분해하여 영양소로 사용하게 된다. 식후에 포도당이 많아지면 췌장 소도 (pancreatic islet)의 베타 세포로부터 인슐린 (insulin)이 분비되며 이의 작용으로 글리코겐 합성효소가 활성화되어 글리코겐의 양이 많아지고 여분의 에너지를 저장할 수 있게 되고 혈중 포도당의 농도가 떨어지게 된다. 반대로 공복시에는 췌장 소도의 알파 세포로부터 글루카곤 (glucagon)이 분비되며 이의 작용으로 포스포릴레이스가 활성화되어 글리코겐 분해가 일어나서 혈중 포도당의 농도가 높아지게 된다. 글루카곤이 포스포릴레이스를 활성화하는 연쇄 작용은 잘 알려져 있다. 글루카곤에 의해 아데닐레이트 사이클라제 (adenylate cyclase)가 활성화되고 이에 의해 cAMP가 증가하면 cAMP-의존성 인산화단백질 A (cAMP-dependent protein kinase A, PKA)가 활성화되고 이에 의해 포스포릴레이스 인산화효소 (phosphorylase kinase)가 활성화되면 결국 포스포릴레이스가 활성화된다.
역사
글리코겐은 음식을 섭취하지 않아도 간조직에서 포도당이 계속 존재하며 방출할 수 있다는 사실을 프랑스의 생리학자 Claude Bernard가 1849년에 발견하고 이의 실체를 규명함으로써 처음 발견되었다.
질환
글리코겐 대사에 관계하는 효소의 선천적 결핍에 따라 아래와 같은 여러 가지의 글리코겐 저장 질환 (glycogen storage disease)가 발생한다.
타입 | 병명 | 이상 효소 |
---|---|---|
I | von Gierke 씨 병 | glucose-6-phosphatase |
II | Pompe 씨 병 | α-glucosidase |
III | Cori 씨 병 | amylo-(1->6)-glucosidase |
IV | Anderson 씨 병 | amylo-(1,4->1,6)-glucosyltransferase |
V | McArcdle 씨 병 | phosphorylase |
이러한 선천성 희귀질환 외에도 흔한 질환인 당뇨병에서도 글리코겐 대사의 이상이 나타난다. 1형 당뇨병에서는 인슐린이 결핍되어 있어 간의 글리코겐 양이 감소한다. 2형 당뇨병에서는 혈중 포도당이 상승하여 있기는 하지만 인슐린 저항성 (insulin resistance)이 있기 때문에 많은 환자에서 간의 글리코겐이 증가하지 않는다.
관련 용어
포도당 (glycose), 글리코시드 (glycoside), 녹말 (starch), 글리코겐 저장 질환 (glycogen storage disease).
참고 문헌
- Gruetter R. Glycogen: the forgotten cerebral energy store. J Neurosci Res 74: 179-183, 2003
- Alberts B et al. Molecular Biology of the Cells. 6th edition. Garland Science 2015.p79-81.