수두증

수두증(hydrocephalus)은 뇌 안에 뇌척수액(cerebrospinal fluid)이 축적되는 현상을 말한다. 이러한 상태는 대개 두개골내압 상승(increased intracranial pressure, IICP)을 동반한다.

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수두증의 임상 양상은 질환의 만성도에 달려 있다. 뇌실이 급격하게 확장되면 두개골내압 상승의 비특이적인 증상 및 징후가 나타나게 된다. 두개골내압의 상승은 두통(headache), 오심(nausea), 구토(vomiting), 시신경유두부종(papilledema), 졸림(sleepiness), 코마(coma) 등을 유발할 수 있으며, 압력이 증가한 부위가 인접 부위 뇌를 밀어서 뇌간에 압력을 가하는 위험한 상황이 벌어질 수도 있다.

하지만, 나이가 든 환자에서와 같이 뇌실이 오랜 기간에 걸쳐 확장되는 경우에는 두개골내압은 정상일 수 있지만(normal pressure hydrocephalus, NPH) 걸음걸이가 불안정하고(gait instability), 요실금(urinary inconsistency), 치매(dementia) 등이 동시에 나타나는 특이적인 증상을 보인다.

그림 1. 수두증 (출처: 위키피디아, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=42126065 )

두개골이 완전히 닫히지 않은 영아(infant)에서 수두증이 나타나면 증가한 두개골내압 때문에, 두개골의 크기가 정상에 비해서 커지며(그림 1), 아래와 같은 증상이 나타날 수 있다.

선천성 수두증(congenital hydrocephalus)은 태아가 발생하는 과정에서 생기는 것을 말한다. 선천성 수두증의 가장 흔한 원인은 중뇌수도관 협착(aqueductal stenosis)이다. 제3뇌실(third ventricle)과 제4뇌실(fourth ventricle)을 연결하는 중뇌수도관(cerebral aqueduct)가 좁아지면 윗쪽 뇌실에 뇌척수액이 과다하게 축적되서 압력이 높아지므로 수두증이 생긴다. 다른 원인으로 신경관결손증(neural tube defects), 거미막낭종(arachnoid cysts) 등이 있다.

두개골은 생후 만 3년이 지나서 완전히 봉합되므로, 수두증이 이 시기 이전에 발병해야 수두증에 의한 머리 크기의 증가가 나타나며, 수두증이 있는 신생아와 영아에서는 머리둘레(head circumference)가 급격하게 증가하여 발병 후 얼마 지나지 않아 97퍼센타일 이상의 머리둘레를 가지게 된다.

후천적 수두증은 중추신경계 감염(infection), 뇌막염(meningitis), 뇌종양(brain tumor), 두부외상(head trauma), 톡소플라즈마증(toxoplasmosis), 두개골내출혈(intracranial hemorrhage) 등에 의해 유발될 수 있으며 대개 심한 통증을 동반한다.

교통성 수두증(communicating hydrocephalus) 또는 비폐색성 수두증(non-obstructive hydrocephalus)은 뇌실(cerebral ventricle) 사이나 뇌실과 거미막하공간(subarachnoid space) 사이의 뇌척수액이 흐르는 길에 막힘이 없지만, 뇌척수액이 거미막과립(arachnoid granulation)을 통해 흡수되는 과정에 장애가 생겨서 발생한다. 이러한 현상은 거미막과립을 침범하는 여러 병리적 현상, 즉 출혈(hemorrhage), 감염(infection), 종양(tumor) 등에 의해 유발될 수 있다.

비교통성 수두증(non-communicating hydrocephalus) 또는 폐색성 수두증(obstructive hydrocephalus)은 뇌척수액의 흐름에 장애가 생겨서 발생하는데, 아래와 같은 곳에서 막힐 수 있다.

교통성 수두증과 비교통성 수두증은 모두 두개골내압의 상승을 동반하지만, 어떠한 경우에는 뇌실의 확장만 있고 두개골내압은 정상인 경우가 있다. 이를 정상압력수두증(normal pressure hydrocephalus)이라고 한다. 뇌실벽의 유순도(compliance)가 줄어들거나 뇌척수액의 점성(viscosity)이 증가하는 것이 정상압력수두증의 발병 원인이 될 수 있다.

수두증은 뇌실과 복강(abdominal cavity) 사이에 관을 삽입하여 과다한 뇌척수액을 뇌실에서 복강으로 빼 주는 수술을 하여 성공적으로 치료할 수 있다.

뇌실(cerebral ventricles), 뇌척수액(cerebrospinal fluid)