X연관무감마글로불린증
[ X-linked agammaglobulinemia , ─聯關無─症 ]
- 요약
유전병의 하나로 체내의 면역세포 중 성숙된 B-세포를 생산하지 못하여 발생하는 면역결핍증.
X의 장완에 있는 BTK 에 의해 발생한다. 체내에 B-가 존재하지 않거나 극소량만 존재할 경우에는 를 형성하지 못하기 때문에 작용을 할 수 없게 된다. 따라서 X연관무감마글로불린증에 걸리면 여러 에 될 가능성이 높으며, 특히 피부 또는 폐는 되풀이하여 감염되는 경향이 있다. 치료법은 아직까지 정립되어 있지 않지만 일반적으로 환자에게 항체를 투여하여 면역체계를 유지시키는 방법을 시행한다.
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