벡위스비데만증후군

요약 과다발육 장애가 나타나는 유전병.

1963년 미국의 의사인 J.B.벡위스와 1964년 독일의 의사인 H.R.비데만에 의해 알려진 선천성 이다. 환자의 약 15％는 가족력이 있으며 상 우성으로 유전된다. 약 1％는 11번 염색체 이상으로 발생한다. ·간모세포종·신경모세포종·
등 여러 , , 거체구증, , 비대, 귀의 주름, 탈출 등 증세가 특징이다.

환자의 50% 이상이 , 등으로 출생하며, 정상보다 2배 정도 이 많이 나간다. 이 질병을 가진 의 20%는 대설증, 저혈당증, 배꼽 탈출 등의 원인으로 사망한다. 거의 대부분의 환자들은 에 빠르게 성장하는데, 7~8세에 이르면 성장이 둔화된다. 보통 이 정상인보다 크다. 환자의 7.5%는 종양이 발생하는데 8세쯤 나타난다.

완전한 치료방법은 알려져 있지 않으며, 각각의 증세에 따라 치료한다. 정기 검진을 통하여 종양의 생성여부를 관찰하는 것이 중요하다.