망막세포변성

요약 망막의 시신경세포 가운데 흑백과 명암을 구별하는 간상세포의 수가 점차 줄어드는 유전성 질병.

영문 약자를 사용하여 RP 또는 상피변성증이라고도 한다. 단일 이상에 의한 유전성 질병으로 결국 모든 시세포에 장애가 나타난다. 환자의 84％는 상염색체 , 10%는 상염색체 으로 유전된다. 환자에 따라 증세와 발병시기가 다르지만, 보통 유아기부터 증세를 보이기 시작하여 장기간에 걸쳐 진행된다. 환자의 상당수는 결국 을 잃는 것으로 알려져 있다.

초기 증세에는 이 나타나는데, 점차 진행되면서 시야가 좁아져 가운데만 보이게 되거나 영상이 희미해진다. 합병증으로 ··· 등이 나타날 수 있다. 안과 검사를 할 때 나타나는 특징은 망막 가장자리에서 뼛조각 모양의 검은 색소를 관찰할 수 있다.

아직까지 확실하게 치료할 수 있는 방법은 없지만, 현재 인공망막과 망막이식, 유전자 요법 등에 대한 연구가 진행되고 있다. 를 쓰는 것이 도움이 되며, A와 같은 를 복용하면 증세의 진행을 조금 늦출 수 있다고 알려져 있다.