반안면왜소증

요약 선천성 기형의 일종으로 턱관절을 중심으로 한 아래턱뼈와 윗턱뼈, 광대뼈 일부가 정상적으로 발육하지 못하여 한쪽 얼굴이 작고, 턱 끝이 작은 쪽으로 돌아가는 등 얼굴이 비뚤어지는 질환.

제1∼2아가미궁증후군이라고도 한다. 머리와 목에 생기는 선천성 중에서 구순· 다음으로 많다. 기형이 주로 한쪽 에만 나타나기 때문에 반안면왜소증이라고 하지만 환자의 10∼15％가 얼굴 양쪽에 기형이 있다. 얼굴만 약간 비대칭인 경우에서부터 한쪽 귀가 없고 같은 쪽 얼굴이 작으며 안면신경마비가 있고 입이 바깥쪽으로 갈라진 경우에 이르기까지 그 정도가 다양하다. 옆으로 갈라진 입술을 하고, 덜 자란 턱뼈를 늘리며 모자라는 살을 채워 넣으면 비대칭의 상당 부분을 교정할 수 있다. 성장하면서 얼굴의 비대칭이 뚜렷하게 나타나므로, 얼굴 전체의 대칭은 성장이 끝난 후에 교정한다. 했을 당시에는 얼굴 기형의 정도가 약하지만 성장함에 따라 정상측이 비정상측보다 빨리 성장하므로 비대칭이 점점 뚜렷해진다. 그러므로 대부분 성장하면서 기형의 정도가 심해진다.

얼굴 비대칭의 원인은 대부분 한쪽 의 성장부족 및 비대칭 때문이고, 귀와 입의 기형도 함께 있을 수 있다. 대부분 선천성으로 발생하지만 에 의한 것이 아니라 자연적인 돌연변이로 발생하며, 4,000∼5,000명 당 1명의 빈도로 발병하는 것으로 알려져 있다. 후천적으로 턱관절의 외상이나 감염이 있었을 경우에도 이와 비슷한 형태의 기형이 생길 수 있다.

치료는 수술로 교정이 가능하다. 기형의 정도, 환자의 연령, 골격 결손의 유무 등에 따라 치료시기와 방법에 차이가 있으며, 한 번에 모든 기형을 교정하는 것은 불가능하다. 그러나 단계적인 교정을 함으로써 기형의 정도가 많이 나아질 수 있다. 치료시기에 따른 교정방법은 다음과 같다.

① 6세 이전 : 입술 기형, 귀 앞의 기형돌기 등은 생후 수개월 이내에 수술할 수 있다. 턱뼈의 성장이 심하게 늦어 양쪽 얼굴의 차이가 아주 심한 경우에는 아래턱뼈의 골신연술을 실시할 수 있다. ② 6∼14세 사이 : 얼굴의 비대칭이 점점 심해질 경우에는 만 8∼11세를 전후로 하여 골신연술을 실시하기도 한다. 이 시기에는 치아의 발육과 치조골의 바른 성장을 위해 치과의 교정치료가 필요한 경우도 있다. 귀에 기형이 있는 경우에는 이 시기에 수술을 실시한다. ③ 14세 이후 : 안면 골격 변형에 대한 최종적인 수술은 뼈의 성장이 끝나는 만 16∼18세 이후에 실시한다. 얼굴의 비대칭, 부정교합 등에 대한 종합적인 수술이 필요하므로 치과의 교정치료와 병행하여 안면 골격 성형수술을 실시한다.