동맥간증

요약 대동맥과 폐동맥이 하나의 동맥간으로 심장에서 나온 뒤에 분리되는 선천성 심장병의 일종.

간증 또는 간개존증이라고도 한다. 대동맥과 이 나누어져 있지 않고 하나의 이 양쪽 에 걸쳐서 나와 있고, 이 동맥간을 통해 전신순환··관상동맥순환이 이루어지는 이다. 생후 몇 주 동안은 약간의 청색증이 나타나고, 그뒤에는 , 빈호흡, 과다한 , 섭식장애를 특징으로 하는 증세가 나타나기 시작한다. 심한 경우에는 출생 뒤에 심부전 증세가 바로 나타나고, 폐동맥의 협착이 심한 경우에는 출생한 뒤부터 청색증이 나타나서 시간이 갈수록 심해진다. 수술하지 않으면 대부분 생후 1∼2세 이전에 죽는다. 생후 3∼6개월 안에, 늦어도 생후 1세 이전에 수술로 교정을 해야 한다.

심장이 생길 때 존재하는 동맥간이 중격에 의해 대동맥과 폐동맥으로 나누어져야 하는데, 이 과정의 실패에 의한 것이다. 대부분의 경우 심실중격결손증을 동반하고 폐동맥의 협착이 없을 때에는 출생한 뒤 폐동맥으로의 혈류량이 비정상적으로 증가하여 심부전 증세가 나타난다. 또한 대동맥 압력과 같은 정도의 폐동맥의 압력이 계속되면 일찍부터 성 폐혈관에 변화가 나타날 수 있다.

폐의 로 인한 심부전 증세와 폐동맥 고혈압증을 수반하기 때문에 가능하면 초기에 교정 수술을 해야 한다. 심부전 증세가 있을 경우에는 와 로 증세를 완화시킨 뒤에 교정수술을 해야 한다. 수술은 대개 인조도관이나 동종판막을 이용한 라스텔리 수술법을 많이 시행하며, 수술한 뒤에 완전히 교정되면 거의 정상적인 성장과 발육을 기대할 수 있다. 때로는 성장함에 따라서 인조도관 치환술 등 심실·폐동맥 연결 부위를 확장하는 수술이 추가적으로 필요한 경우도 많다.