골수이형성증후군

요약 골수에 있는 조혈모세포에 이상이 생겨 적혈구, 백혈구, 혈소판 등의 혈액세포가 줄어들고 기능에 문제가 생기는 질환. 빈혈, 감염, 출혈 등의 증상이 나타난다.

이형성증후군은 화학물질에 노출되거나 항암제와 방사선 치료 등으로 인해 조혈모세포 에 이상이 발생해 적혈구, 백혈구, 혈소판 같은 혈액세포의 수가 줄어들고 그 기능에도 문제가 생기는 질환이다. 과거에 전백혈병 등으로 불리기도 했다. 백혈구의 수가 감소하면 면역이 저하되어 발열이 생기고 감염이 자주 일어나게 된다. 또 적혈구가 감소함에 따라 빈혈과 피곤, 전신쇠약, 호흡곤란 같은 증상이 일어나며 혈소판 감소로 인해 출혈의 위험성이 높아진다. 간이나 비장이 커지는 환자도 있다. 이런 증상은 급성 백혈병이나 재생불량성 빈혈과 유사해 두 질환과 오인되는 경우가 있으며, 실제로 골수이형성증후군이 급성백혈병으로 진행될 수도 있다.

골수이형성증후군은 주로 50세 이상에서 나타나며 젊은 연령층에서는 드물게 발행한다. 말초혈액검사와 골수검사로 진단하며 백혈병 세포의 비율 등에 따라 RA, RARS, CMML, RAEB, RAEB-T 등으로 아형을 분류한다.

골수이형성증후군의 치료는 아형 및 환자의 상태에 따라 선택해야 한다. 수혈을 하는 보존적 치료법도 있고 아자시티딘과 데시타빈 등의 약물을 쓰기도 한다. 또 동종조혈모세포를 이식하는 방법도 있다.