결절성동맥주위염

요약 전신의 중, 소 동맥에 괴사성 혈관염이 발생하여 다양한 임상 양상을 나타내는 질환.

결절성다발동맥염(結節性多發動脈炎)이라고도 한다. 원인은 정확하게 알려진 바는 없다. 그러나 환자들의 30~50%에서 B형 과 C형 간염의 적 증거를 발견할 수 있다. 어느 연령대에서나 발병할 수 있으나 성인남성이 성인여성보다 3배 가량 더 발병률이 높다.

증상 및 징후를 살펴보면, 발병은 서서히 시작되며 발열·권태·체중감소 등의 증상들이 수주에서 수개월에 걸쳐 나타난다. 초기에는 사지통이 현저하며 관절통, 종아리에 주로 나타나는 근육통이나 신경병증 등이 나타난다. 또한 다양한 피부 이상으로 피하결절 및 촉진성 자반(紫斑)이 흔하게 발생하고 드물게는 피부 , 손가락 혹은 발가락 괴사가 생길 수 있다. 환자의 80% 이상에서는 신장까지 침범하여 단백뇨, 혈뇨, 혈중 요소 질소 증가 등의 증상이 나타난다. 후기에는 심장에까지 침범하게 되는데 , , 등이 나타나며 심근경색이 유발되기도 한다.

진단은 조직병리적 또는 혈관촬영술에 의한 확진이 필요하다. 치료법으로는 고용량의 스테로이드를 사용하면 발열 및 전신증상을 조절할 수 있으며 혈관의 병변을 치료할 수 있다. 면역억제제와 스테로이드를 병합 투여하였을 때 환자의 생존율을 향상시키나 이들 약은 오랜 기간 시용하여야 한다는 단점이 있다. 또한 약을 중단하였을 때는 흔히 재발한다.

예후 불량으로 인해 특정 질환(난치병)으로 지정되었으나 스테로이드와 면역억제제의 병합 요법으로 5년 생존율을 60~90%까지 향상시키는 등 예후 또한 상당히 개선되었다. 주요 사인(死因)은 신부전(腎不全), 심부전, 뇌출혈, 소화관출혈, 천공(穿孔) 등이다.