파킨슨병

파킨슨병

[ Parkinson's disease ]

요약 뇌의 신경세포 손상으로 손과 팔에 경련이 일어나고, 다리는 보행이 어려워지는 손상을 입는 질병이다.

파킨슨증후군, 진전마비(振顫痲痹)라고도 한다. 1817년 영국의 J. 파킨슨이 이 질병을 보고하였다. 한동안 이 질병의 원인을 밝혀내지 못했지만 최근 연구결과에 의해 파킨(parkin)이라는 단백질을 생성하는 유전자의 이상이 발병의 원인으로 밝혀지고 있다. 과도한 산화질소가 파킨 단백질에 결합하여 파킨 단백질이 제기능을 하지 못하는 것이 원인이 된다. 또한 도파민(dopamine)을 만들어내는 뇌세포가 점차 손실되어 병의 진행은 점차 심각해진다. 2008년에는 이 단백질이 미토콘드리아와 관계가 있음이 밝혀지면서 파킨슨병의 원인을 규명하는데 한걸음 나아가게 되었다. 산화질소에 의해 손상된 파킨 단백질에 이상이 있을 경우 이를 제거하는 오토파지(기능을 상실한 세포를 죽이는 매커니즘)가 작동하지 않는 다는 사실을 밝혀내었다.  

유행성 뇌염(), , , 망가니즈중독, (病) 등일 때에도 파킨슨 병과 유사한 증세가 나타나기도 한다. 발병률은 1천 명 중의 한 명꼴로 알려져 있지만 연령이 높을수록 발생빈도가 높다. 주로 뇌의 흑질(黑質, substantia nigra)의 뉴런이 환경적이거나 유전적인 원인에 의하여 손상되어 도파민의 생성에 문제가 생겨 발병한다. 다만 유전적 요인에 의한 발병은 드물게 나타나는 것으로 보이며 전체 파킨슨병 환자의 약 10%정도에서 가족성 파킨슨병이 나타난다.  

주증세인 운동장애가 서서히 발병하여 운동이 감소됨과 동시에 근육의 긴장이 증가하고, 손가락·목·입술 등에 진전이 보인다. 눈이 깜박거리지 않고 얼굴에는 표정이 거의 없다. 머리를 앞으로 내밀고 몸통과 무릎이 굽은 특이한 굴곡자세를 취한다. 음식을 먹거나 말하는 등의 동작도 원활하게 되지 않고, 심할 경우에는 일상의 동작이 전혀 불가능해질 때도 있다. 자율신경이상이 오면 유연(流涎)과 발한이상(發汗異常)이 있고, 동시에 안면의 지방분비가 많아져 광택을 띤다.

약물에 의한 이 시행되지만 예후는 좋지 않다. 중국 최고지도자 덩샤오핑[鄧小平]과 미국의 권투선수 무하마드 알리가 앓았던 병이기도 하다. 간뇌의 변성 또는 동맥경화적인 변화를 주로 한 중추신경계의 퇴행성 질환이며 치매와 함께 치명적인 노인성 질환으로 알려져 있다.


 

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