간질이라는 병명이 문제가 되는 이유는 사회적 편견으로 인하여 뇌전증 이라는 이름으로 바뀌었기 때문입니다.
1. 발작과 뇌전증의 차이는?
발작:seizure , 뇌전증:Epilepsy
발작
정의
발작은 뇌의 정상 전기 활동에 급격한 변화가 생겨서 뇌세포에서 통제되지 않은 전기 신호가 발생되어 일시적으로 환자의 행동, 운동, 생각, 느끼는 방식에 영향을 주는 것을 의미합니다. 이런 간질 발작이 생길 수 있는 신체적 이상( 전해질 불균형, 알코올 금단 증상, 심한 수면 박탈상태 등)이 없이 2회 이상 반복적으로 나타나는 경우는 간질이라고 부릅니다.
원인
아래를 포함한 많은 조건들이 뇌에 영향을 미쳐 발작을 유발할 수 있습니다.
• 특발성(원인을 모르는 경우)
• 출생 전 또는 후의 뇌 손상
• 뇌종양
• 감염, 특히 수막염이나 뇌염
• 결절성 경화증을 포함하는 유전 질환들
• 뇌 혈관의 구조적인 이상
• 독성 물질을 먹거나 마시는 경우
• 대사 이상
증상
[원발성 대발작]
원발성 대발작에 속하는 다른 유형의 질환은 서로 다른 증상을 보입니다.
• 전신성 긴장 - 간대 발작( ‘대발작’ 이라고도 함.) – 이 유형의 발작은 보통 사람이 의식을 잃고 바닥에 쓰러지게 됩니다. 신체의 모든 근육이 일시에 수축하여 일시적으로 수축상태를 지속하거나, 율동성 수축을 보이거나 이들 둘을 동시에 나타내기도 합니다. 몇 명의 경우 대변이나 소변을 볼 수도 있습니다. 전형적으로는 발작이 1분 이하로 진행되며, 곧이어 졸음증 상태나 정신 착란을 보이게 되는데 이때 근육통이나 두통을 호소하기도 합니다.
• 실신발작(‘소발작’ 이라고도 칭함.) – 이 경우 아주 짧은 시간 동안 의식을 잃게 되어 일반적으로 자세의 변화가 없습니다. 수 초간 멍하니 응시하거나, 빠르게 눈을 깜빡이기도 합니다. 대개 아동기나 사춘기 초반에 시작하게 됩니다.
• 간질 지속증 – 이 경우는 환자가 20분 넘게 발작이 지속되거나 또는 의식이 완전히 회복하지 않은 채 발작이 계속 반복되는 경우입니다. 이 경우는 생명이 위급한 응급상황입니다.
[부분(초점성) 발작]
다른 유형은 서로 다른 증상을 보입니다.
• 단순 부분 발작 – 단순 부분 발작에서 전기 방전은 매우 국소적이어서 환자는 각성 상태에 영향 없이 오직 느낌, 감각, 운동 등에만 증상을 보입니다. 단순 부분 발작기간 동안 환자는 깨어 있고 각성 상태를 유지합니다.
증상은 뇌의 침범 부위에 따라 다음과 같이 매우 다양합니다.
o 신체의 한 부분을 격동적으로 움직임.
o 주변 환경의 왜곡이나 이상한 냄새를 경험
o 오심
o 설명하기 어려운 공포나 분노
• 복합 부분 발작 – 단순 발작 중 가장 흔한 형태입니다. 환자는 주변 환경에 대한 인지 상태를 소실하고 반응이 없거나 아주 부분적으로만 반응하게 됩니다. 멍하게 응시하거나 쩝쩝거리거나 입맛을 다시기도 하며, 손을 반복적으로 움직이기도 합니다. 발작 후에는 전형적으로 착란상태에 빠지며 발작 기간 동안을 기억하지 못하게 됩니다.
어떠한 형태의 부분 발작이든 뇌의 어느 부위에서 시작한 전기 활동이 나머지 대뇌 겉질 전체로 퍼지면 대발작이 될 수 있습니다.
발작 후에는 종종 졸음증, 기면, 착란 상태가 뒤따릅니다. 가장 흔하게는 대발작 후에 잘 오게 됩니다. 이러한 증상은 발작의 한 부분이라기보다는 발작의 영향으로부터 뇌가 회복하려는 것과 연관되어 있습니다. 또한 조짐(aura)이라 불리는 경계 증상들이 복합 부분 발작이나 대발작 직전에 발생하기도 합니다. 조짐(aura)은 사실 짧은 단순 부분 발작에 해당하며, 보통 시각이나 후각, 미각, 또는 감정 상태에 변화를 보이게 됩니다.
진단
의사 앞에 있거나 응급실에 있을 때 발작 증상을 경험할 가능성은 작습니다. 때문에 발작 당시를 목격한 사람이 자세히 당시 상황을 설명해 주거나 메모해 주는 것이 의사가 발작의 유형을 결정하는 데에 도움이 됩니다.
우선은 묘사된 증상을 기반으로 진단을 하게 됩니다. 보통 발작 사이에는 신체 검진이나 신경학적인 검진이 정상입니다. 성인이 처음으로 발작을 경험하였다면 두뇌를 스캔하고 화학적인 불균형 조사를 위해 혈액검사를 하게 됩니다.
의사가 두뇌에 컴퓨터단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)을 찍도록 할 것 입니다. 새로이 발작을 진단받는 대부분의 사람들이 뇌파검사를 받게 되는데, 이는 두피에 여러 개의 전극을 붙이고 수집된 뇌파를 감시하고 기록하는 것입니다. 특정한 비정상 양식의 뇌파는 발작 유형을 결정하는 데 도움이 되기도 합니다. 뇌파검사는 외래에서 간단히 시행할 수 있습니다.
치료
간질 치료의 첫 번째 목표는 발작을 가능한 한 막고 부작용을 최소화하는 것입니다. 만약 발작이 알코올 과용이나 혈액의 전해질 불균형과 같이 파악 가능한 질병이나 기타 상태에 의한 것이라면 이러한 문제가 해결되면 발작은 사라질 것입니다. 발작의 의학적인 원인을 발견하지 못하고 발작이 지속된다면 항 간질약제를 처방해야 합니다. 간질을 치료하는 것은 복잡합니다. 단일 약제로 발작이 조절되지 않으면 다음 단계로 보통 신경과 전문의에게 의뢰하게 됩니다.
대부분 유형의 발작에서 주 치료는 예전부터 사용된 항간질약제 중 하나를 사용하는 것입니다.
페니토인 (phenytoin 상품명: Dilantin), 카바마제핀 (carbamazepine 상품명: Tegretol 등), 볼프로이트(valproate 상품명: Depacon, Depakene, Depakote), 페노바비탈 (phenobarbital 상품명: Barbita, Luminal, Solfoton).
이러한 약제들은 오랜 기간 사용해 왔기 때문에 신약들에 비해 효과나 부작용에 대해서 얻을 수 있는 정보가 많습니다.
흔한 형태의 발작들에서는, 예전부터 사용하던 항 간질약제가 신약들과 적어도 동등한 효과를 보인다는 근거가 있습니다. 새로운 약들은 이렇게 예전부터 사용해 오던 약제들을 복용할 수 없는 사람들에게 처방하고 또는 예전부터 사용하던 약제들에 더해서 처방하게 됩니다.
신약들은 오래된 약들로 조절되지 않는 발작이나 예전 약제들에 부작용이 있어 복용할 수 없는 경우 복합처방에 사용됩니다. 라모트리진(Lamotrigine 상품명: Lamictal)은 여러 형태의 발작에서 효과적입니다. 보통 라모트리진은 예전약제들과 함께 발작이 조절될 때까지 복합해서 처방하게 되고 이후 단독처방에 사용됩니다. 이외 다른 신약들은 보통 단독으로 쓰이지 않습니다. 이러한 약들에는 부분발작에 사용되는 가바펜틴(gabapentin 상품명: Neurontin)과 몇몇 다른 발작에 사용되는 토피라매이트(topiramate 상품명: Topamax)가 있습니다. 피노바비탈(phenobarbital)과 프리미돈(primidone 상품명: Mysoline, Myidone)은 부분 발작과 대발작 모두에 효과를 보이지만 진정작용과 평형감각 문제를 일으킬 수 있어서 적게 사용됩니다. 실신발작의 치료에는 볼프로이트(volproate)와 에소넉시마이드 (ethosuximide 상품명: Zarontil)가 효과적입니다.
간질 지속증은 생명을 위협할 수 있는 응급상황입니다. 제대로 처치받지 못하면 뇌에 손상을 입게 되고 다른 주요 장기부전을 초래하게 됩니다. 치료는 항간질 약제를 발작이 조절될 때까지 정맥주사로 직접 투여하는 것입니다.
항간질약제들은 다양한 부작용을 일으킬 수 있으며 이는 약의 용량이 증가할수록 가능성이 높아집니다. 부작용에는 소화기관 불편감, 간 수치의 상승, 감염 위험을 초래하는 백혈구 감소, 체중 증가, 졸음, 정신 착란, 기억장애, 어지럼증, 평형감각 문제, 떨림증세, 겹쳐 보임 증상이 있습니다.
약물 치료로 발작 조절에 실패하면 수술을 고려할 수도 있습니다. 수술을 결정하는 데에는 다음과 같은 다양한 요소들을 고려해야만 합니다. (발작의 강도와 빈도, 빈발하는 발작에 의해 뇌 손상을 받을 위험성, 삶에 질에 영향을 끼치는 정도, 환자의 전반적인 건강상태, 수술로 발작을 조절하게 될 수 있는 가능성 등)
약물에 반응하지 않는 부분 발작 환자의 경우는 미주신경 자극이라고 불리는 다른 대안도 있습니다. 왼쪽 위 가슴에 작은 기구를 삽입하고 기구는 가는 선을 통해 목에 있는 미주신경과 연결됩니다. 이 기구가 신경을 자극하기 위한 전기 자극을 일정 간격으로 내보내도록 설정되어 있으며 그 간격은 보통 5분 정도로 설정합니다. 환자가 조짐(aura)를 느끼게 되면 발작을 저지하기 위해 환자가 신경 자극을 직접 유도할 수 있습니다. 미주신경이 삼킴 작용과 성대를 조절하기 때문에 이 치료의 부작용으로는 목이 쉬거나 삼킴 곤란이 있을 수 있습니다. 이러한 방법은 시도하는 환자의 약 1/3에서 발작 횟수를 줄일 수 있는 것으로 되어 있습니다.
뇌전증
정의
뇌전증(간질)이란, 뇌에서 생기는 질환으로 뇌 신경세포가 일시적 이상을 일으켜 과도한 흥분 상태를 나타냄으로써 의식의 소실이나 발작, 행동의 변화 등 뇌기능의 일시적 마비의 증상을 나타내는 상태를 말합니다. 이러한 경련이 만성적, 반복적으로 나타날 때 이를 뇌전증(간질)이라고 합니다.
대뇌에는 신경세포들이 서로 연결되어 미세한 전기적인 신호로 정보를 주고받습니다. 뇌에서 이러한 정상적인 전기신호가 비정상적으로 잘못 방출되기도 하는데 이때 발작이 일어납니다.
원인
뇌전증(간질)은 다양한 원인에 의해 생길 수 있습니다. 출생 시 또는 출생 후에도 나타날 수 있으며 임신 중의 영양상태, 출산 시의 합병증, 두부외상, 독성물질, 뇌감염증 그리고 종양과 뇌졸중, 뇌의 퇴행성 변화에 의해 발생할 수 있지만 아직도 정확한 발생기전을 알 수 없는 경우도 많습니다.
또한 간질발작이 각종 심각한 뇌 질환에 의한 하나의 증상으로 발생될 수 있기 때문에 이 경우는 뇌전증(간질)도 중요하지만 그 원인이 되는 질환이 더욱 문제가 되는 수가 많습니다.
연령별로 뇌전증(간질)을 일으킬 수 있는 대표적인 질환은 다음과 같습니다.
1) 영아기 : 주산기 뇌 손상, 선천성 기형, 저칼슘증, 저혈당증, 대사성 질환, 뇌막염 또는 뇌염
2) 유아기 : 열성경련, 주산기 뇌 손상, 감염
3) 학동기 : 특발성, 주산기 뇌 손상, 외상, 감염
4) 청장년기 : 외상, 종양, 특발성, 감염, 뇌졸중
5) 노년기 : 뇌졸중, 뇌 외상, 종양, 퇴행성 질환
위에서 보듯이 뇌전증(간질)의 원인은 연령에 따라 다양하며, 뇌전증(간질)이 발생한 경우 그 원인에 대한 정확한 검사가 필요할 수 있습니다.
증상
뇌전증(간질)에서 흔히 가장 많이 관찰되는 증상은 운동성 경련발작이지만, 이 밖에도 다양한 양상으로 나타날 수 있습니다. 그 이유는 우리의 뇌는 영역과 위치에 따라 그 고유 기능이 모두 다르기 때문입니다.
만약에 팔의 움직임을 조절하는 뇌 영역에서 발작 증상이 생기면 단지 한쪽 팔만 떠는 정도로 증상이 생길 수 있고, 측두엽 부분에서 뇌전증(간질) 증세가 발생하면 멍해지면서 일시적으로 의식을 상실하면서 입맛을 다시거나 하는 증상이 생길 수 있습니다. 또한 양쪽 뇌에서 전체적으로 퍼지면 거품을 물고 온몸이 뻣뻣하게 되고, 떠는 전신 대발작이 발생할 수 있습니다.
따라서 발작 증상은 뇌에서 발생하는 위치와 강도에 따라 눈꺼풀은 가볍게 깜박이는 것부터 몸 전체를 격심하게 떠는 것까지 다양한 양상으로 나타날 수 있습니다.
진단
뇌전증(간질)의 원인을 알기 위해서는 우선 발작이 언제 어떻게 일어나고, 눈이나 손은 어떤 모양이었으며, 얼마나 지속되었는지, 그리고 환자는 반응을 했는지, 환자가 기억을 하는지에 대해 의사가 문진을 시행한 후 각각의 증상에 따라 뇌자기 공명영상(MRI), 뇌파검사(EEG), 양전자방출단층촬영법(PET) 등을 시행합니다.
상기의 검사들은 뇌전증(간질) 병소를 찾아내는데 있어서 상호 보완적인 검사로서 그 성격이 조금씩 다르기 때문에 모든 검사에 다 이상이 나타날 수도 있고, 이 중 한 가지에서만 이상이 나타날 수도 있기 때문에 정확한 진단을 위해서는 다수의 검사를 시행하는 것이 좀더 정확하다고 하겠습니다. 이 밖에 환자에 따라 추가적인 다양한 검사를 시행할 수 있습니다.
치료
뇌전증(간질)의 치료는 크게 약물치료와 수술치료로 구분할 수 있으며, 약물치료가 우선이며 기본입니다.
뇌전증(간질)은 10명 중 7~8명은 약으로 조절되고, 이 중 3명은 2~5년간의 약물 치료 후 약을 끊어도 경련의 재발이 없어 약물치료만으로도 조절할 수 있습니다. 약물로 조절되는 나머지 3~4명은 약을 끊으면 경련이 재발하기 때문에 장기간의 항경련제를 복용해야 합니다.
기존의 약물로 뇌전증(간질)이 완전히 조절되지 않는 환자는 약 3명 정도로 이들 중 수술적 대상이 되는 경우 뇌전증(간질) 수술로 도움을 받게 됩니다.
1. 약물치료
1) 고전적 항경련제 : 이전부터 많이 써오던 약물들로 페니토인(딜란틴, 히단토인), 발프로산(오르필, 데파킨, 데파코트), 카바마제핀(테그레톨), 페노바비탈(루미날, 페노바비탈), 클로나제팜(리보트릴), 클로바잠(센틸) 등이 있습니다.
2) 새로운 항경련제
1990년대 이후 개발 및 상용화된 약물로 기존의 항경련제와는 다른 성질을 갖는 것이 많고, 심각한 부작용이 적으며 약물상호작용 측면에서도 우수한 점이 있어 처음에는 주로 추가약물요법으로 많이 쓰였으나 점차 단일요법제로 많이 쓰이고 있습니다.
토피라메이트(토파맥스), 라모트리진(라믹탈), 비가바트린(사브릴), 옥스카바제핀(트리렙탈), 레비티라세탐(케프라), 조니사마이드(엑세그란), 프레가바린(리리카), 가바펜틴(뉴론틴) 등이 있습니다.
3) 항경련제의 이용
간질발작의 종류와 간질 증후군에 따라 사용하는 약물이 조금씩 차이점이 있으므로 전문의와 잘 상의해야 합니다. 보통 초기 치료는 한 가지의 항경련제로 시작합니다. 약물에 따라 소량부터 복용하여 점차 증량하는 경우가 있으며, 치료 반응에 따라 적절한 복용량을 결정하게 됩니다. 최대 용량까지 증량하여 복용하여도 만족스럽게 조절되지 않는다면 약물의 작용기전이 다른 항경련제를 추가해서 병용하거나 다른 항경련제로 바꾸어 치료하게 됩니다.
적절한 항경련제를 선택할 때 뇌전증(간질)의 형태 외에도 환자의 나이, 동반된 질환, 다른 항경련제와의 약물 상호작용, 복용 중인 다른 약물과의 약물상호작용 등을 잘 고려해야 합니다. 특히 모든 항경련제는 부작용이 있을 수 있으므로 이에 대한 예비지식을 갖추고 있어야 하며, 부작용 또는 과민반응이 발생하면 바로 주치의에게 진료를 받아야 합니다.
2. 수술치료
약물에 완전히 조절되지 않는 약물 난치성 뇌전증(간질)에서 발작을 일으키는 뇌 조직(간질초점 부위)을 수술을 통해 제거하면 뇌전증(간질)은 치료될 수 있습니다. 이와 같은 제거술은 이미 약 50년 전부터 시행되어 왔습니다. 수술적 치료의 대상이 되는 환자는 다음과 같습니다.
1) 뇌전증(간질)이 약물로 조절되지 않는 환자
2) 약물요법으로 뇌전증(간질)이 조절되더라도 평생 약을 복용해야 하고, 수술적 요법으로 치료가 가능하며, 수술적 요법이 약물치료보다 유리한 경우
3) 난치성 뇌전증(간질)은 아니더라도 간질의 원인이 뇌 종양, 뇌 혈관기형 등으로 종양의 진행이나 뇌혈관 기형에 의한 출혈의 위험성을 막기 위해 뇌전증(간질) 수술을 시행하는 경우
4) 드물지만 약에 대한 심각한 부작용으로 약물치료가 불가능한 경우
경련시응급처치법
간질 발작 시 응급처치
발작을 하고 있을 때 주위 사람은 어떻게 도울 수 있을까?
발작 시 구급 방법은 발작의 형태에 따라서 다르다. 전신 강직-간대성 발작으로 가장 극적이고 무서운 형태로 발작을 하고 있는 사람은 무의식 상태이므로 통증을 느끼지 않는다. 대개의 발작은 단지 몇 분 이내에 끝난다. 이러한 경우는 특별한 병원 치료가 필요하지 않고, 다음과 같은 조치를 하면 좋다.
① 일단 발작이 시작되면 다른 사람이 멈출 수 없다. 발작이 자연적으로 멎을 때까지 가만히 있도록 한다. 인공 호흡 등은 절대로 하지 말아야 한다.
② 환자를 바닥에 편하게 눕히고, 옷의 단추나 혁대 등을 풀어서 느슨하게 해 준다.
③ 주위에 있는 딱딱하거나 날카롭거나 뜨거운 물체를 치우고 머리 아래에 방석이나 부드러운 담요 등을 놓아 발작 중에 머리를 다치지 않도록 한다.
④ 환자를 옆으로 눕게 하여 입에 고인 침이나 타액이 옆으로 흘러나오게 한다.
⑤ 발작 중에 절대로 환자의 입 안에 무엇을 넣지 않는다.
⑥ 발작이 끝난 후에 환자는 반드시 쉬거나 숙면을 취해야 한다.
⑦ 휴식을 취한 후에도 계속 비틀거리고, 혼동하고 불안해 하면 집으로 데려다 주는 것이 좋다.
⑧ 어린이가 발작을 하면, 빨리 부모나 보호자에게 연락을 한다.
⑨ 10분 이상 전신 발작이 지속되면 빨리 병원으로 옮겨 응급 치료를 받아야 한다.
복합 부분 발작의 경우는 환자가 움직이지 못하도록 한 후 역시 주위에 날카롭거나 뜨거운 물체를 치워 다치지 않도록 한다. 그리고 환자가 움직이면 따라 다니면서 조용히 말을 붙인다. 발작이 끝나면 무슨 일이 있었는지 설명하고 잠시 쉬도록 해 준다.
이외에 단순 부분 발작은 구급 치료나 조치가 필요없다. 아이들은 자다가 발작을 하면 대개 깨는데, 대부분의 경우는 별 문제가 없다. 간혹 발작 중에 토하거나 전신 강직-간대성 발작이 오래 지속되면 병원에 가야 한다.
